摘要: 目的分析噬血细胞综合征(HPS)的临床表现、实验室特点、治疗及预后。方法回顾性分析南方医院46例资料完整的成 人HPS患者的病因、临床表现、实验室检查结果及转归。结果46例患者中明确诊断肿瘤相关HPS 19例,感染相关性HPS 11 例,10例行PET-CT考虑恶性淋巴瘤可能,6例病因不明。HPS-2004诊断标准中各指标的符合率分别为:发热100%,铁蛋白升 高100%,两系或三系血细胞减少93.48%,脾大91.30%,噬血现象84.78%,低纤维蛋白原血症67.39%,高甘油三脂血症 54.05%。比较肿瘤、感染、病因不明HPS 3组患者初诊时各实验室指标,Ferr、β2MG水平差异有统计学意义(P<0.05)。比较存 活组和死亡组初诊时各实验室指标,TG、LDH、Fbg水平两组差异有统计学意义(P<0.05)。结论继发性HPS与多种潜在疾病有 关,多伴有EB病毒感染,明确病因中以恶性肿瘤,尤其是NK/T细胞淋巴瘤为主要诱因。在HPS-2004的诊断标准中,发热、铁蛋白 升高、血细胞减少灵敏性较高,HPS预后凶险,病死率高,尽快明确诊断至关重要,应早期采取针对性治疗,争取短期内控制病情。