摘要： 摘要：目的探讨血小板衍生生长因子A（PDGF-AA）/PDGF受体α（PDGFR-α）信号通路对系统性硬化症（SSc）患者皮损成纤维
细胞（FB）增殖和转分化为MFB的作用。方法SSc患者皮损和正常皮肤原代FB体外培养、鉴定，用免疫细胞化学法检测其中的
α-SMA；分别予两组FB不同浓度的PDGF-AA刺激，用MTT法检测其对FB增殖的作用；对两组FB分别予TGF-β1、PDGF-AA
及两者联合刺激，用RT-PCR法检测其PDGFR-α mRNA、α-SMA mRNA的表达水平。结果两组FB形态虽相似，但SSc FB中
α-SMA呈阳性，正常皮肤则为阴性；SSc FB增殖的饱和浓度高于对照组，在一定浓度与饱和浓度间两组FB都呈剂量依赖方式
增殖（P<0.05）；不论有无PDGF-AA刺激及刺激浓度大小，SSc FB增殖程度均高于对照组（P<0.05）；除单用TGF-β1对正常皮肤
FB表达PDGFR-α mRNA无影响外，TGF-β1、PDGF-AA或两者联合刺激均可上调两组FB中PDGFR-α mRNA、α-SMA mRNA
的表达水平，以两者联合刺激作用最强；不论有无刺激或何种刺激，SSc FB中PDGFR-α mRNA、α-SMA mRNA表达水平均高于
正常皮肤FB（P<0.05）；PDGFR-α mRNA和α-SMA mRNA的表达水平依照未处理、PDGF-AA、TGF-β1及TGF-β1+PDGF-AA的
顺序渐次增加，两者呈高度正相关（r=0.925，P<0.05）。结论SSc患者皮损来源的FB存在着向MFB转分化的显著特性，SSc FB
胞膜表面过表达的PDGFR-α可结合较多的PDGF-AA配体，从而介导更强的促进FB增殖和转分化为MFB作用，TGF-β1则可增
强此作用。