南方医科大学学报 ›› 2023, Vol. 43 ›› Issue (1): 145-152.doi: 10.12122/j.issn.1673-4254.2023.01.21
杨金水,万月华,张江林,朱 剑
YANG Jinshui, WAN Yuehua, ZHANG Jianglin, ZHU Jian
摘要: 目的 回顾嗜酸性筋膜炎(EF)的临床症状、化验、检查、治疗及预后,并探讨超声在EF中的应用价值。方法 回顾2006年1月1日~2022年2月28日在我中心就诊的EF患者的临床资料,并进行统计描述、分析,评估超声及磁共振成像(MRI)结果间的一致性。结果 45例EF患者,男女比例3.5∶1,发病年龄16~64岁,平均病程22.6个月,从出现症状到确诊的平均时间为16个月。最常见的诱因是剧烈运动诱发,占22%(10/45例)。EF以对称性四肢受累为主,前臂(86.7%)及小腿(80%)最常见。临床表现包括:皮下肿胀/紧硬(95.6%)、关节痛/炎(55.6%)、沟征(42.2%)、手关节屈曲挛缩(42.2%)、色素沉着(37.8%)、橘皮样皮肤病变(13.3%)等。31例(68.9%)患者嗜酸性粒细胞升高,52.3%(23/44例)的患者IgG升高,9例(20%)抗核抗体阳性。21例患者接受了≥200 mg/d(3~5 d)的大剂量激素治疗,与未接受大剂量激素治疗的患者相比,虽未达到统计学差异,但患者入院前曾复发的比例更高、受累部位更广、IgG升高的比例更多,且没有发热。共有31例(68.9%)患者完成了随访,12/31例(38.7%)患者完全缓解,随访的中位时间为3.2年(0.2~15.9年),5.5年时完全缓解的累积发生率为44.1%。未发现与治疗反应相关的特殊基线特征及免疫抑制剂种类。共26例患者同时进行了超声及MRI检查,超声与MRI在确定筋膜增厚/炎症方面一致性很好(Kappa=0.91)。结论 EF的临床特征为对称性四肢皮下肿胀、紧硬,伴嗜酸性粒细胞、IgG升高,激素治疗效果好。超声识别皮下筋膜增厚是诊断EF的一个早期最有效的工具。