主动脉夹层累及大动脉及其分支血管，心脏方面，可导致急性心肌梗死、心包填塞、主动脉瓣返流等，未经治疗的主动脉夹层24 h死亡率达20%^[1]，因此早期诊治尤为重要。Stanford A型主动脉夹层以外科手术治疗作为首选。1944年报道第1例妊娠期主动脉夹层，大量病例报告和相关研究提示，年龄小于40岁发生主动脉夹层的女性中接近50%在妊娠期发病^[2]，目前普遍认为妊娠是主动脉夹层的危险因素^[3]。这类患者大部分有心血管系统的基础性疾病^[4]，比如马凡综合征、LoeysDietz综合征、特纳综合征、二叶主动脉瓣等^[5]，其中超过50%妊娠期主动脉夹层患者发病与马凡综合征有关^[6]。妊娠期主动脉夹层发病时可仅表现为单纯的上腹部疼痛、高血压等，容易漏诊，而一旦发病将严重影响母亲和胎儿的结局，外科手术母体和胎儿死亡率亦高。因而，相对于其他主动脉夹层患者，妊娠合并主动脉夹层的诊治更加复杂，且目前暂无指南性的诊治规范，多为单中心的病例总结，没有全主动脉弓置换术中停循环经验。本文总结了2009年6月~2017年2月期间广东省人民医院收治的5例妊娠期患急性Stanford A型主动脉夹层孕妇病例资料，尝试保胎条件下的主动脉弓置换，探讨妊娠合并主动脉夹层的诊治方法，为提高母婴救治成功率提供更多证据资料。

排除Stanford B型主动脉夹层，2009年6月~2017年2月共收治5例妊娠合并Stanford A型主动脉夹层患者，均纳入研究，根据发病时间，均为急性主动脉夹层^[7]；中位年龄30岁(22~34岁)，发病时孕周23~38周，均为孕中晚期，其中4例为经产妇；临床症状均有典型的胸背痛，2例有心功能不全表现(心功能Ⅲ级)；3例有马凡综合征体征，其中1例有马凡综合征家族史，基因检测已确诊；既往均无高血压病史，也无妊高症表现。术前均已行心脏彩超及主动脉CT检查，评估夹层受累范围、瓣膜功能及心功能状态(表 1)。

表 1(Table 1)

表 1 术前临床资料 Table 1 Preoperative clinical data Case Age (year) Gestational weeks (week) Onset time Cardiac function (NYHA) Reproductive history MFS's signs Comorbidities Case1 30 38 8 h Ⅱ G4P1 + PROM Case2 34 23+ 2 d Ⅲ G3P1 - SLE Case3 22 25 6 d Ⅲ G1P0 + - Case4 30 32 15 h Ⅱ G2P1 + - Case5 26 32+ 2 d Ⅱ G2P0 - - SLE: Systemic Lupus Erythematosus; MFS: Marfan's syndrome; PROM: Premature rupture of membranes.

表 1 术前临床资料 Table 1 Preoperative clinical data

手术由心外科、产科、新生儿科共同参与。产科根据妊娠期和胎儿发育情况决定妊娠处理方案。妊娠晚期在剖腹产同时切除子宫预防肝素化后腹腔内出血，接下来再由心外科体外循环下行Bentall+部分弓/全主动脉弓置换+降主动脉支架象鼻(孙氏手术)；妊娠早、中期根据母体和胎儿情况及家属意愿，决定是否引产或继续妊娠并接受主动脉手术。在产科手术过程中心外科医师随时准备，一旦出现血流动力学不稳定马上行腋/股动脉和股静脉插管体外循环。新生儿科医生在胎儿娩出后行Apgar评分，并根据情况决定是否气管插管并送新生儿监护室术后患者均在心外科监护室监护治疗，保胎患者予黄体酮和硫酸镁抑制子宫收缩，并由产科监测胎心率和宫缩情况，维持血流动力学稳定；对于深低温停循环患者密切观察腹腔引流量及颜色，观察患者神志恢复情况，维持循环稳定。

手术时间方面，CPB时间为203.4±55.2 min(109~ 242 min)，ACC时间为112.6±37.4 min(75~172 min)，手术中4例需处理主动脉弓时采用DHCA下经腋动脉SCP，时间为20.3±10.2 min(5~26 min，表 2)。患者体温(肛温)最低至23~24 ℃，而2例保胎患者最低温度为27.8 ℃，灌注流量5 L/ (min·kg)，红细胞压积维持在0.32，例2降主动脉支架植入后，球囊阻断降主动脉，即刻恢复下半身循环，停循环时间为5 min，例3则仅处理右半弓无深低温停循环。

表 2(Table 2)

表 2 治疗情况 Table 2 Surgical data in the 5 patients Case Operative procedure CPB (min) ACC (min) DHCA、SCP (min) Fetal intervention Case1 Bentall, Sun's procedure 242 123 26 Caesarean delivery, hysterectomy Case2 Bentall, Sun's procedure 241 172 5 Continued pregnancy Case3 Bentall, PAAR 109 75 - Continued pregnancy Case4 Bentall, PAAR 202 99 26 Caesarean delivery, hysterectomy Case5 Bentall, Sun's procedure 223 94 24 Caesarean delivery, hysterectomy CPB: Cardiopulmonary bypass; ACC: Aortic cross-clamp; DHCA、SCP: Deep hypothermia and circulatory arrest, Selective cerebral perfusion; PAAR: Partial aortic arch replacement. Sun's procedure: Total aortic arch replacement and endovascular stentgraft implantation of descending aorta.

表 2 治疗情况 Table 2 Surgical data in the 5 patients

例1因止血困难延迟关胸，术后2 d再次手术关血管假腔血栓形成良好，无内漏；另外1例半弓置换患者远端仍有夹层，但直径扩大不明显，定期复查CT，并避免再次妊娠。2例(患者2、患者3)保胎，其中患者2行“Bentall、全主动脉弓置换、降主动脉支架象鼻”手术，术后早期胎儿宫内死亡，予引产，患者3行“Bentall、部分弓置换”手术，出院后产科随诊，患者术前即有心功能不全表现，后期因胎儿循环负荷加重，心功能不全仍存在，导致胎儿发育受限，2周后返院引产。3例剖腹产胎儿均存活。

主动脉夹层是一种凶险的、死亡率极高的疾病，早期诊治尤为重要，其中Stanford A型主动脉夹层以外科手术治疗为首选。妊娠期发病会严重影响母婴安全，但发病时可仅表现为单纯的上腹部疼痛、高血压等，容易漏诊^[8-9]，欧洲心脏病协会针对妊娠期心脏血管疾病的诊疗指南指出任何妊娠期妇女出现胸痛，应该鉴别主动脉夹层、心肌梗塞、先兆子痫、肺栓塞等^[10]。妊娠合并主动脉夹层往往发生在妊娠晚期^[11]，急性Stanford A型主动脉夹层母体围术期死亡率达16%^[12]，大部分因动脉破裂死亡，急性Stanford A型主动脉夹层胎儿死亡率高达29%^[13]。因而，相对于其他主动脉夹层患者，妊娠合并急性Stanford A型主动脉夹层的诊治更加复杂，目前尚无指南性的诊治规范，多为各中心的病例经验总结，因而有必要报道本组资料总结，为提高母婴救治成功率提供证据资料。

正常妊娠期间，为适应胎儿生长发育的需要，孕6周开始孕妇血容量开始增加，孕32~34周达到高峰，血容量增加35%~45%，同时每搏输出量增加30%，并一直维持在较高水平至足月，产后3~4周恢复至正常^[14]。这一阶段的妊娠期高血压是主动脉夹层发生的重要诱发因素，血浆中肾素、血管紧张素Ⅱ、醛固酮等激素水平增高亦可导致高血压程度加重，血管结构变得更加脆弱^[3]。另外，先天性结缔组织发育不良，将导致主动脉中层结构存在缺陷，常见的有常染色体显性遗传病马凡综合征，该病发病率4~6/万^[15]。本组资料5例妊娠患者中有2例术中发现主动脉根部病变具有马凡综合征特征性表现，但无骨骼和眼部等心外病变表现，未进一步行基因检查，无法确诊；另1例有马凡综合征家族史，基因检测已确诊。主动脉瓣二叶畸形也是常见的一类因素，它的异常血流导致升主动脉扩张，管壁变薄，加上妊娠期高血压这一重要诱因容易引起妊娠期主动脉夹层。对于有临床症状，且有上诉心血管基础疾病的孕妇，应仔细甄别，早期发现主动脉夹层的可能性。

妊娠期主动脉夹层一方面威胁孕妇生命，存在破裂、器官供血不足等风险。另外一方面，受夹层疾病并发症影响，产科并发症概率有40%，如胎膜早破导致早产可使胎儿死亡率增加^[16]。一经发现，及时检查、评估母体主动脉夹层累及范围，以及胎儿宫内状态，尤为重要。本组5例病例均无高血压病史，术中发现升主动脉最宽处已达5 cm，且假腔内为血流，假腔较大，存在很高破裂风险，但所有胎儿状态良好，术前均未受夹层并发症影响，为制定手术方案提供术前资料。

对于妊娠合并主动脉夹层的治疗目前没有指南性策略，本研究仅能根据文献病例报道和经验总结通过对孕周及夹层病变程度、全身影响程度决定手术方式和时机，现有研究显示紧急剖宫产术后再行主动脉修复手术的病例占65.3%，紧急主动脉修复后择期选择剖腹产术病例占16.3%，分娩后3周行主动脉修复手术的病例占18.4%^[17]。一般认为，妊娠期急性Stanford A型主动脉夹层患者单纯行Bentall手术，较少弓部血管处理，从而减少使用深低温停循环的方法能够有更多获益，降低手术风险。最新的一项针对1558名主动脉A型夹层患者数据分析研究显示深低温停循环可致术后30 d死亡率达19.4%，神经机能障碍发生率11.5%^[18]。对于血管手术中妊娠的处理，早前Zeebregts等^[19]通过对6例合并主动脉夹层的孕妇12年临床资料回顾性分析，提出对于妊娠期急性Stanford A型主动脉夹层孕妇，建议在严密监测母体血流动力学状态及胎儿监护的情况下行急诊手术治疗，胎儿娩出的时机取决于胎儿的发育状况；大于32周妊娠期者在血管手术前进行剖腹产手术再根据病情决定子宫是否切除；妊娠期介于28~32周根据胎儿条件决定分娩和心血管手术时机和方式；妊娠期小于28周可以继续妊娠状态下完成心血管手术。为保留生育能力，剖宫产后保留子宫可使用Bakri球囊压迫宫腔止血^[20]。本组5例孕妇中有2例分别在孕23+、25周实施心血管手术并保胎。其余3例在妊娠晚期均行剖宫产术并切除子宫后实施心血管手术；在弓部病变的处理方面，而2例剖宫产并切除子宫的病例采取了较为彻底的全主动脉弓置换、降主动脉支架象鼻(孙氏手术)，而需要继续妊娠者，则谨慎处理弓部病变，术中切开主动脉弓后使用球囊再次阻断降主动脉近端，使全身循环可以由股动脉继续维持，明显缩短重要脏器特别是子宫缺血时间，尽可能缩短停循环时间。本组病例治疗期间手术均采用成熟的血管外科手术术式，产科治疗方法亦相对固定，但术前综合评估病情，术中合理控制体外循环时间、温度、灌注流量，改进手术细节，本组病例母体及胎儿均有良好的早期预后。

体外循环对于胎儿影响远大于母亲，体外循环可引起流产、早产、胎儿窘迫、胎死宫内，体外循环后也发现有胎儿生长受限等情况^[21]。胎死宫内主要原因是持续子宫收缩导致胎盘低灌注、胎儿低氧血症和酸中毒^[22]。所以对于保胎条件下心血管手术，需要较高流量和较平时更高的灌注压来维持胎盘生理灌注^[23]，另外低温也会引发胎盘血管阻力增加血供减少，本研究术中尽量减少温度波动缩短低温时间来减少对胎儿影响^[24-25]。本组病例中2例采取保胎，手术当中采取在病变允许情况下减少弓部血管处理，缩短体外循环时间，减少深低温停循环时间，体外循环维持2.5~2.8 L(/ min·m²)流量，灌注压60~70 mmHg，体外循环期间维持0.28以上的红细胞压积。术中产科密切监测胎心、胎动，1例术后第1天监测胎心存在，显示术后胎儿存活，但术后第2天胎心消失，胎儿宫内死亡，考虑有降主动脉夹层影响，但更多考虑体外循环这一影响因素更大，可能在体外循环术后出现宫内窘迫或者颅内出血等，另1例后期因继续妊娠加重母体循环负荷，心功能不全，返院引产。

随着诊断水平、手术技术及围术期处理水平的进步，妊娠合并急性Stanford A型主动脉夹层的治疗效果逐步提高。孕妇妊娠期规范产检，有危险因素者，需严密监控，及时预防及发现主动脉夹层的发生，术前多学科综合评估，根据妊娠时间、胎儿发育情况、主动脉病变程度决定手术方案，术中特别是主动脉弓置换患者需要维持较高流量和灌注压，控制低温的程度及时间，对胎盘功能、胎儿生存有利。本组病例中采用保胎条件下停循环方式置换主动脉弓是一种尝试，采用现有手段尽量缩短了停循环时间，降低了胎盘缺血风险，但整体效果术后还需要更长时间的监测，今后将继续这方面的研究，以获得更全面、更安全的妊娠期主动脉夹层弓部处理策略。