滑膜软骨瘤病（SC）为良性软骨肿瘤，具有局部侵袭能力，可造成邻近骨组织等的破坏或吸收，但具有一定的自限性^[1]。但仍有多数学者认为SC是滑膜的化生性改变^[2]，由于影像学的发展，尤其是CT、MRI和关节镜技术的应用，使得SC的研究有了重要进展^[3]。目前临床上关于颞下颌关节滑膜软骨瘤病的报道极为罕见，因此对其进行临床诊治的相关分析对临床具有重要意义。本研究在临床上收集了5例颞下颌关节滑膜软骨瘤病，选取其中1例典型病例进行阐述，结合临床上收集到的病例进行临床分析，探讨颞下颌关节滑膜软骨瘤病的临床特点及诊治方案。

收集2011年9月~2014年9月间我院诊治的颞下颌关节滑膜软骨瘤病患者5例，男3例，女2例，均为单侧受累（4例发生在右侧颞下颌关节，1例发生在左侧颞下颌关节），年龄22~56岁，平均37.6岁。所有患者行术前影像学检查协助临床诊断和病灶范围，5例患者临床上均有关节区疼痛的症状，其中3例开口受限、3例关节区肿胀。5例患者X线平片均见关节间隙增宽，5例CT检查均发现有关节内占位性改变。

患者，男，24岁，右侧颞下颌关节反复疼痛1年余，于2013年6月16日住院接受治疗。入院1年半前，患者自觉右侧颞下颌关节疼痛不适，当地医院门诊考虑“48阻生”，并行48拔除术，术后疼痛未见缓解。1个月后于东莞某医院加拍头颅锥形CT，显示右侧颞下颌关节上间隙内有多个类圆形阻射物，遂建议其至我院住院接受进一步诊治。专科检查：患者双侧颌面部基本对称，开口型正常，张口度轻度受限，约2.5 cm，开闭口运动过程中未闻及弹响、杂音，下颌骨行边缘运动及咀嚼运动时诉有明显疼痛不适，右侧颞下颌关节髁突处有轻度压痛，表面皮肤皮温及皮纹正常，无红肿溃疡，颌面及颈部未扪及浅表淋巴结。口内卫生欠佳，牙列完整，咬合关系尚可，余未见异常。全景片+头颅锥形CT（图 1）示：右侧髁状突较对侧略短小，右侧关节间隙普遍增宽，右侧关节凹骨皮质增厚致密，边缘略欠平滑，右侧关节窝内见数个大小不等游离钙化影环绕髁状突周围，考虑为右侧颞下颌关节滑膜软骨瘤病。对5例患者均采取开放性关节手术方案，临床采用的手术方案为关节切开后行游离体和受累滑膜切除术，所有手术均顺利完成，术后CT检查显示术区无病灶残留，5例患者在病灶区域发现了游离体，且均发生于关节上腔。

图 1(Figure 1)

图 1 头颅锥形CT示右侧髁突周围关节腔内可见钙化灶形成 Figure 1 CBCT revealing calcified lesions in the joint cavity of the right temporomandibular joint.

全麻下行右侧颞下颌关节肿物切除术，备关节盘摘除术及生物膜植入术。具体手术步骤如下：全麻后，患者取仰卧位，头偏健侧；采用耳屏前入路，用龙胆紫液标记出垂直切口和弧形切口，垂直切口从耳轮脚向下垂直至耳垂平面，再从耳轮脚斜面向上前在发际内做弧形切口，长约5~6 cm，与垂直切口连接成问号形；按画线切开皮肤、皮下组织、浅筋膜，在颧弓根部切开腮腺筋膜，钝性解剖出面神经颞支、颧支，在颞骨颧突切开骨膜，向前分离咬肌附着，显露颞颌关节部及周围正常结构，翻开筋膜组织瓣，依次打开关节上腔和下腔；术中用骨膜剥离器保护关节囊及关节盘深层组织，清除病变累及的滑膜组织，并取出直径为2.5 mm左右的乳白色颗粒状异物30余粒（图 2）；清洗创腔，关闭关节上腔和下腔，置引流条，分层缝合。术后摘除异物送病理检查：病变由透明软骨所构成，软骨细胞分布疏密不均，部分软骨细胞核较大，可见双核细胞，部分软骨细胞核固缩，周边有纤维组织包绕。病理诊断结果符合（右颞下颌关节）滑膜软骨瘤病（图 3）。治疗后该患者术后伤口愈合良好，随诊2年，复查CT未见复发（图 4）。

图 2(Figure 2)

图 2 手术摘除的各种形状大小的游离体 Figure 2 Removal of calcified loose bodies of various shapes and sizes.

图 3(Figure 3)

图 3 术后病理活检结果示送检组织符合滑膜软骨瘤病 Figure 3 Histopathological findings of synovial chondromatosis.

图 4(Figure 4)

图 4 术后两年复诊头颅锥形CT示右侧颞下颌关节腔内呈术后改变未见复发 Figure 4 CBCT revealing no calcified lesions in the joint cavity of the right temporomandibular joint two years after the operation.

目前对于滑膜软骨瘤病的病因及其发病机制尚不明确，可能的病因包括创伤、风湿性关节炎和其他炎性关节疾病^[4]，创伤因素包括错牙合、不良咬合习惯、过大张口导致的关节半脱位、关节劳损等。大多数学者认为创伤是该病发生的重要始动刺激因素，关节在受到创伤的作用之后，关节内的滑膜组织产生化生性改变，形成多个软骨结节或软骨灶，从病变的滑膜上分离出来进关节腔内形成软骨碎片，这些软骨碎片可以发生广泛的钙化及骨化^[3]。另外，Holmlund ^[4]发现滑膜软骨瘤病镜下改变有炎症细胞浸润，表现为不同程度的滑膜炎, 因而滑膜软骨瘤病的产生与炎症也有着密切关系。

滑膜软骨瘤病常侵袭单侧的大关节，其中膝关节最常见，约占50%，其次为肘关节、腰椎、肩关节等，而发生在颞下颌关节极为罕见^[5]。Guarda ^[6]对155例患者的病例资料进行整理的结果显示：发生颞下颌关节滑膜软骨瘤病的患者常见于男性，男女比例为2.5:1，年龄分布在12~81岁之间，平均年龄为46岁，右侧关节较左侧关节更常见，左右比例为1:1.1，其中80%患者病程在2年以上，且复发率极低，随访过程中仅1例复发。滑膜软骨瘤最常见的临床表现为患侧耳前区肿胀膨隆、关节区酸胀不适或疼痛。随着病情加重，可出现下颌运动异常^[7]。有统计结果显示：约90%的患者出现耳前区的肿胀膨隆，约80%的患者出现关节区的疼痛不适，发生下颌运动异常的患者约占了65% ^[6]。本研究临床收集了颞下颌关节滑膜软骨瘤病5例，男女比例、年龄分布、临床表现与之前研究相似，且均为单侧受累，4例发生在右侧颞下颌关节，1例发生在左侧颞下颌关节。

病理学检查在滑膜软骨瘤病的诊断中起着关键作用，1977年Milgram ^[8]提出SC的分期理论，对该病的诊断和治疗起着重要的指导意义。按Milgram标准可将SC病理学改变分为3期:Ⅰ期，活动性滑膜内病变，滑膜下的软骨化生活跃，腔内无游离体；Ⅱ期，过渡性病变，滑膜内骨软骨结节，伴有关节腔内骨软骨性游离体形成；Ⅲ期，滑膜病变静止，腔内形成多数游离体。影像学检查在SC的诊断中起着重要作用，普通X线能检查出关节间隙增宽, 病变区的异常钙化，关节面和髁突的骨质硬化等，但仅限于Ⅲ期骨化成熟的游离体，而对于Ⅰ、Ⅱ期病例则无法显示^[9]；CT能明确显示关节内游离体，并可清晰显示关节及其周围软硬组织，对于Ⅱ、Ⅲ期病例具有诊断价值，而对Ⅰ期难以明确；MRI和CT对该疾病的临床诊断起着极为重要的作用，MRI可以界定病变的范围和尚未完全钙化的游离体，但CT对骨质破坏的显示又优于MRI ^[10-14]。本研究对5例患者行CT检查均能发现有关节间隙的增宽，关节内占位性改变，钙化影的形成以及关节凹骨皮质的破坏，在临床诊断中发挥着重要作用。

临床上颞下颌关节滑膜软骨瘤病需要和以下多种疾病进行鉴别，比如颞下颌关节结构紊乱、退行性关节病、风湿性关节炎、滑膜源性肿瘤、滑膜囊肿、骨化纤维瘤、骨软骨炎、软骨肉瘤、骨内瘤、骨瘤、骨软骨瘤等^[15]，鉴别的难点主要为以下3点：（1）游离体的存在是最具有特征性的影像学表现，但却不是其特有的表现（髁状突的囊内骨折、剥脱性骨软骨炎、结核性关节炎等）；（2）可与关节结构紊乱、色素绒毛结节性滑膜炎等疾病并发，使诊断更加困难；（3）具有局部侵袭能力，单纯依靠影像学表现极易误诊为软骨肉瘤等恶性疾病^[16]。

颞下颌关节滑膜软骨瘤的治疗方式包括非手术治疗和手术治疗，其中非手术治疗^[17]是指定期复诊随访观察和药物注射治疗，但在临床上的应用意义较小，目前治疗方式主要以手术治疗为主，手术方案为彻底清除关节内的游离体，必要时切除受累的滑膜组织、髁状突、关节盘等，另外根据术中的病变组织病理学分期制定具体的手术方案^[18]。SC少见复发，一般认为其复发与遗留软骨和增生的滑膜有关，近年来发现，进行手术时病变所处的发展阶段是其复发的一个重要危险因素^[18]。本研究收集的5例病例均进行了手术治疗，手术方案均为游离体摘除合并受累滑膜的切除术，术后随访1~2年，未见复发，表明临床上针对颞下颌关节滑膜软骨瘤病采取手术治疗方案能获得理想效果。