2. 南方医科大学南方医院普外科,广东 广州 510515
2. Department of General Surgery, Nanfang Hospital, Southern Medical University, Guangzhou 510515, China
结直肠毛细血管扩张症是一种肠血管畸形,在以往认为的不明原因下消化道出血中占有重要地位。文献报道其发病率在下消化道大出血中约占27.8%,多见于老年人。本病易发部位为盲肠及升结肠(78%),另外空肠占10.5%、回肠占5.5%、十二指肠占2.5%,其它部位占3.5%[1]。2014年7月南方医科大学南方医院普外科收治了1 例乙状结肠、直肠毛细血管扩张症并出血患者,为青年男性,病变累及乙状结肠下段、直肠肛管,为其施行了腹腔镜检及腹腔镜微创手术治疗,效果良好。经查阅国内文献,尚无此类报道。现将病例资料报道如下,以供参考。
1 资料与方法 1.1 一般资料患者男性,23岁,因“间断大便带血23年,加重10年余”入院。患者自出生起大便带血,为鲜红色,每次量不均一,多则约20 mL,少则约2 mL,排便时无疼痛,无黑便,无恶心呕吐,无腹痛腹泻,无头痛头晕等不适。于1997年在当地医院检查(具体不详),诊断为“直肠静脉曲张”,未行任何治疗。于2003 年出现大便持续性带血,每次约20 mL,且呈进行性加重,曾行介入治疗(具体不详),症状未见好转。2013年10月17日当地三甲医院结肠镜检查示:“乙状结肠及直肠粘膜改变原因待定:血管异常?”,2013年10月21日行腹部/盆腔动脉造影术,术中造影提示肠系膜上动脉、肠系膜下动脉、髂总动脉血管走行及分支如常,未见明显异常血管。患者经多方辗转、治疗不佳而来诊,门诊拟“便血查因”收住院。入院时查体:体温:37.0 ℃,脉搏:115次/min,呼吸:18次/min,血压:129/70 mmHg。重度贫血貌,皮肤、巩膜、甲床苍白,未扪及肿大浅表淋巴结,双肺呼吸音清,未闻及干湿性啰音。心率115次/min,律齐,各瓣膜区未闻及病理性杂音。腹平坦,未见腹壁静脉曲张,无胃肠型及蠕动波,腹肌软,全腹无压痛、反跳痛,未触及腹部包块,肝脾肋缘下未触及,Murphy征阴性,肝及肾区无叩击痛,腹部移动性浊音阴性,肠鸣音正常。双下肢无水肿。直肠指检可扪及直肠粘膜明显水肿,肠壁尚光滑,未扪及肿块,指套退出可见少量鲜血。
入院后查血常规:白细胞计数(WBC)2.85 g/L,淋巴细胞总数(LYM)0.60 g/L,中性粒细胞总数(NEU)2.15 g/L,血红蛋白测定(HGB)38 g/L,血小板计数(PLT)256 g/L;凝血功能:血浆凝血酶原时间测定(PT)13.9 s,凝血酶原活动度(PT%)58.3%,活化部分凝血活酶时间(APTT)27.7 s,大便隐血试验(+);电解质、肝肾功能、胃肠癌3项、术前4项均未见异常。心电图示:窦性心动过速。胸片示:心肺未见异常。腹部B超提示:1、肝实质回声稍增粗;2、脾大;脾门等回声团,多考虑副脾可能;3、胆、胰未见明显异常。心脏超声大致正常。异位胃粘膜核素显像未见异常。胃镜检查提示慢性浅表性胃炎,胶囊内镜检查未见异常,肠镜检查提示直肠乙状结肠毛细血管扩张症。选择性肠系膜上、下动脉造影示:动脉期肠系膜下动脉走行正常,未见充盈缺损,未见造影剂外溢,未见动静脉分流;动脉期末可见直肠动脉团状染色,可疑直肠血管畸形;静脉期未见血管异常。肠系膜上动脉造影未见异常。
1.2 手术方法入院后予止血、输血、补充叶酸、维生素B12、补铁等治疗,完善术前准备,术前予纠正贫血等对症处理。于2014年7月30日在全麻下行腹腔镜辅助下腹会阴联合直肠切除术+乙状结肠永久性造口术。术中腹腔镜联合直肠肛窥镜探查,见乙状结肠下段以远端肠管至直肠肛管均增粗,肠壁肥厚,肠管浆膜面血管扩张、迂曲。病变肠管与正常肠管存在明显界限。术中取病灶处多点快速冰冻切片活检提示毛细血管扩张。术程顺利,术后给予禁水、禁食、辅助营养、抗感染等对症处理。
2 结果患者术后第2天肠造口有排气,予进食水。术后第3 天肠造口有排便,恢复全流食;术后第4 天恢复半流食,术后第5天拔除导尿管,排尿通畅。复查血常规示:血红蛋白测定(HGB)92 g/L;中性粒细胞总数(NEU)5.28 g/L;中性粒细胞百分数(NEU%)81.0%;白细胞计数(WBC)6.52 g/L。术后第6天恢复良好出院。
术后常规病理:送检(肠)粘膜下层内小静脉、毛细血管增生,数量明显增多,扩张充血、出血及间质水肿,伴少量浆细胞、淋巴细胞浸润;局部肌层、浆膜层和浆膜外脂肪组织内也可见扩张的血管。结合临床符合(乙状结肠、直肠)毛细血管扩张症(图 1)。
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图 1 直肠毛细血管扩张症的腹腔镜诊治 Figure 1 Laparoscopic diagnosis and treatment of the rectum telangiectasia. |
结直肠毛细血管扩张症的病因及发病机制尚不完全明了,多数学者认为本病可能为后天获得性,与血管退行性变、先天性血管发育异常以及慢性的粘膜缺血有关[2]。本病基本病理改变是黏膜下层内成簇小静脉和毛细血管扩张、增多、淤血,有时也伴有小动脉的扩张和管壁增厚。随着病程进展,众多扩张的血管侵及黏膜层,造成压迫糜烂和出血。
结直肠毛细血管扩张症主要临床表现为反复下消化道出血和失血性贫血。临床上反复便血者经多种检查排除肿瘤、息肉和憩室后仍不能明确诊断时,应考虑此病的可能。选择性血管造影和结肠镜是该病主要的确诊手段。结肠镜检阳性率>90%,表现为黏膜点状糜烂,多发,可数个簇集在一起,也可散在分布,边缘不规则,病变可略高于黏膜表面。以上表现在结肠充气扩张后均能清楚显示[3-4]。结肠镜检查时机应选择在未出血或小量出血时[5]。选择性血管造影的阳性率为70%~90%,一般有以下主要特征:静脉早期充盈,不正常的血管丛和肠壁内有密度增加、排空延迟的扩张迂曲静脉,活动性出血期间可见到造影剂外溢[6]。事实上,一小部分病例经过结肠镜、血管造影等常规检查仍可能漏诊[7-9]。
本例直肠毛细血管扩张症患者于婴幼儿期起病,考虑先天性血管发育异常可能性较大[10]。本例患者临床表现属于重症,入院时查血红蛋白38 g/L,血液携氧能力下降,全身各脏器处于低氧供状态。患者需长期吸氧,无法正常工作生活。若持续慢性出血,极可能危及患者生命。因此患者有手术指征。毛细血管扩张症的手术治疗包括介入治疗、内镜下治疗(电凝、激光、硬化剂)[11]和传统开腹手术。介入治疗和内镜下治疗虽有安全、方便、创伤小,适用于合并心肺等慢性疾病、不能耐受手术的老年患者等优点,但缺点是仅针对少量病灶, 出血较局限者有效,常需分期手术,术后复发率高。对于出血量大、病灶呈弥漫性分布且定位准确的患者,病变部位切除术是最主要的治疗方法。然而如果病变范围广泛,手术常常难以或不可能全部切除病变的肠段, 且术后再出血率较高,文献报道高达90%左右[12]。
本例患者既往已行介入治疗,但治疗效果不理想,若再施行内镜或血管介入栓塞等治疗手段,术后复发率较高。术前检查病变仅局限于乙状结肠、直肠肛管,施行Miles术根治性切除病变肠管,是达到彻底治愈的唯一手段。但在医学伦理学角度来看,患者年轻未婚,该病为良性病变,施行Miles术前需与家属充分沟通,取得患者及家属知情同意。因此,医疗组决策首选腹腔镜检,其微创优势在于:(1)腹腔镜下肠壁浆膜面血管曲张清晰可见,可以精确定位出病变肠管的近端界限。必要时可联合术中结肠镜检进一步确定病变范围。腹腔镜的放大效果使得在狭窄的盆腔也拥有良好的手术视野,方便直视下了解直肠肛管病变程度,术中联合肛窥镜取得齿状线附近组织病理证据,可一期施行确定性手术。这是传统开放手术无法具备的;(2)腹腔镜手术更具微创优势,避免了腹部大切口,腹部创伤小,术后肠粘连发生率小,术后恢复快,住院时间短;(3)术者凭借丰富的腹腔镜低位直肠手术经验,娴熟的盆底局部解剖技巧及腹腔镜良好的显露,为顺利实施手术提供了更好的保障。
近年来报道,腹腔镜与内镜联合技术在常规检查无法明确病因的胃肠出血具有较好的诊断价值[13-14]。从该病例的诊治过程中也可以看出,腹腔镜对直肠毛细血管扩张症的术中诊断及治疗具有较高的价值。直肠毛细血管扩张症通过腹腔镜检可直观判断肠壁外病变范围、程度,可直接取得病理活检证据,并且同期施行确定性手术,达到微创效果。
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